Syndrome de Korsakoff : l’alcoolisme, principal responsable de cette pathologie.

Le syndrome de Korsakoff est une maladie produite par la consommation continue d’une quantité importante d’alcool au fil du temps, qui entraînera une carence en vitamine B1 ; laquelle aura à son tour des effets importants sur le cerveau ; altérant les fonctions de la mémoire. De plus, elle peut être accompagnée d’épisodes psychotiques qui compliquent encore davantage le diagnostic et le traitement de ce problème.

Ce syndrome a été découvert par le neuropsychiatre Sergey Korsakoff qui a analysé les effets de la vodka sur les consommateurs chroniques, en se rendant compte des graves conditions qu’elle provoquait, en plus d’autres symptômes tels que l’agitation et le manque de coordination motrice ; et des hallucinations selon la gravité des lésions cérébrales.

Syndrome de Korsakoff : Causes

La consommation excessive et chronique d’alcool s’accompagne généralement de malnutrition et d’un manque de vitamine B1, puisque la personne cesse de manger correctement, ce qui affectera également d’autres organes, comme le foie ou le cœur, ce qui compliquera le traitement, puisque les signes et symptômes de différents organes coexisteront, tous ayant la même origine, la consommation excessive et soutenue de boissons alcoolisées.

En plus de la consommation chronique d’alcool, une certaine composante génétique est également nécessaire pour que le syndrome de Korsakoff se manifeste. Son incidence est plus élevée chez les alcooliques âgés, bien qu’on ne sache pas si cela est dû à une faiblesse de l’organisme au fil des ans ou à l’accumulation d’une carence en vitamine B1 dans l’organisme à ces âges.

Une carence en vitamine B1 peut également entraîner d’autres complications, soit au niveau du cœur ou du foie – accompagnées de diarrhée et de perte de poids soit au niveau du cerveau, dans laquelle apparaissent des symptômes tels que la paralysie oculaire, la perte d’audition, l’épilepsie, l’hypothermie et la dépression, entre autres.

De toute évidence, l’alcoolisme est la cause la plus courante du syndrome de Korsakoff, mais tous les alcooliques n’en souffrent pas. En fait, elle peut aussi toucher les personnes souffrant de troubles alimentaires, les personnes qui sont devenues trop strictes ou qui ont subi des opérations pour traiter l’obésité. Les personnes qui souffrent de maladies chroniques, dont le système immunitaire est affaibli, comme les patients atteints du VIH, ou qui reçoivent des dialyses ou une nutrition assistée, sont également plus à risque pour le syndrome de Korsakoff.

La psychose de Korsakoff est l’une des causes les plus fréquentes d’amnésie. Elle se caractérise par une confusion mentale, une altération de la mémoire récente et une confabulation. Elle est due à un déficit en thiamine ou en vitamine B1.

Il diffère des troubles cognitifs parce qu’il n’y a pas de déclin généralisé du fonctionnement intellectuel et parce que la mémoire récente est affectée de façon disproportionnée par rapport aux autres fonctions cognitives. Le syndrome ou la psychose de Korsakoff est une maladie neuropsychiatrique dont la caractéristique est qu’elle provoque chez le patient de graves pertes de mémoire ou d’expériences épisodiques.

Cette pathologie peut être précédée ou non par l’encéphalopathie de Wernicke ; il s’agit donc d’un syndrome généralement sous-diagnostiqué. La psychose de Korsakoff est une des formes de la maladie de Wernicke. On estime que 15 % des patients alcooliques atteignent cette maladie de carence, tandis que l’encéphalopathie de Wernicke atteint 2 % de la population générale La psychose de Korsakoff touche presque exclusivement les personnes qui ont abusé de l’alcool. Parmi les patients alcooliques atteints de l’encéphalopathie de Wernicke, 98 % développent la psychose et plus de 10 % ne présentent que la psychose sans l’autre symptomatologie du déficit.

Les patients de Korsakoff souffrent d’amnésie antérograde pour des souvenirs explicites (non implicites ou procéduraux). Au début, les lacunes peuvent être comblées et passer inaperçues, même pour ceux qui en souffrent. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, une amnésie rétrograde se produit également, qui dans les cas graves peut même inclure des épisodes prolongés dans la vie du patient. Les patients confessent souvent, c’est-à-dire qu’ils imaginent des circonstances de leur vie qu’ils n’ont jamais vécues et les vivent comme ils le font.

Ils peuvent éventuellement atteindre le delirium tremens. L’alcoolisme peut entraîner une négligence et une mauvaise alimentation, ce qui, avec l’inflammation des parois du tube digestif, provoque une carence en thiamine. D’autre part, l’alcool cause des dommages au tissu cérébral.



Sous le microscope, on observe une perte de neurones, des saignements dans les corps des mammifères, le thalamus et l’hypothalamus.  La tomographie par émission de positrons montre également d’autres zones présentant un hypo métabolisme.

Lorsque les symptômes de la psychose de Korsakoff s’accompagnent de ceux de l’encéphalopathie de Wernicke, on parle souvent du syndrome de Wernicke-Korsakoff. Ces carences nutritionnelles affectent également le cœur, le foie et les réponses immunitaires. La récupération est lente et souvent incomplète.

Un diagnostic d’alcoolisme devrait être établi dès que possible afin de mettre en œuvre un traitement préventif précoce à la thiamine. Il a donc été décidé de mener cette recherche dans le but d’argumenter le fondement théorique du syndrome de Korsakoff dû à un grave déficit en thiamine.

Le syndrome de Korsakoff est un trouble cérébral dû à une déficience en thiamine. Le terme désigne deux syndromes différents, chacun représentant un stade différent de la maladie.  L’encéphalopathie de Wernicke représente la phase aiguë et le syndrome de Korsakoff la phase chronique ; mais les deux termes sont utilisés de façon interchangeable à plusieurs endroits. L’encéphalopathie de Wernicke est caractérisée par une confusion, des anomalies de la posture et de la démarche (ataxie) et des mouvements oculaires anormaux (nystagmus). Le syndrome de Korsakoff est observé chez un petit nombre de patients. Il s’agit d’un type de démence qui se caractérise par des pertes de mémoire et une confabulation (où le patient comble les trous de mémoire avec des histoires fabriquées qu’il croit être arrivées) et par des problèmes cardiaques, vasculaires et du système nerveux.  Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est principalement dû à la consommation chronique d’alcool, mais aussi à des carences nutritionnelles, à des vomissements prolongés, à des troubles de l’alimentation, à des maladies systémiques : cancer, sida, infections, à la chirurgie bar iatrique, à des transplantations ou aux effets de la chimiothérapie. Le traitement se fait essentiellement par l’administration de thiamine. L’encéphalopathie de Wernicke est un syndrome aigu et nécessite un traitement urgent pour éviter la mort ou des problèmes neurologiques par conséquent, dans les cas où le diagnostic n’est pas encore confirmé, les patients doivent être traités en attendant que des évaluations supplémentaires soient effectuées.

Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est formé de deux syndromes différents, bien que certains scientifiques pensent qu’il s’agit de stades différents de la même maladie, qui est appelée syndrome de Wernicke-Korsakoff. L’encéphalopathie de Wernicke représente la phase  » aiguë  » de la maladie, et le syndrome de Korsakoff la phase chronique de la maladie. Les signes et symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke comprennent généralement :

  • Problèmes de vision (vision double, mouvements oculaires anormaux (nystagmus) et paupières tombantes
  • Perte de coordination des mouvements
  • Les autres symptômes peuvent comprendre
  • Delirium tremens
  • Manger
  • Faible température corporelle (hypothermie)
  • L’hypotension (pression artérielle basse).

Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent observé chez les alcooliques après un épisode d’encéphalopathie de Wernicke, et la plupart des patients atteints du syndrome de Korsakoff présentent des lésions cérébrales typiques de l’encéphalopathie de Wernicke. Les principales caractéristiques du syndrome de Korsakoff sont des altérations de la mémoire récente ou de la capacité à acquérir de nouvelles informations ou à établir de nouveaux souvenirs, ainsi que des problèmes de mémoire des événements passés.

Les symptômes comprennent :

  • Perte de mémoire et incapacité à former de nouvelles mémoires
  • Improvisation ou élaboration d’histoires qui remplacent la mémoire perdue (confabulation)
  • Voir ou entendre des choses qui ne sont pas vraiment là (hallucinations)
  • Désorientation
  • Déficience visuelle.

L’attention et le comportement social sont relativement préservés. Les patients sont capables d’avoir une conversation sociale appropriée qui peut sembler normale à une personne qui ne sait pas que la personne a un problème. Les personnes atteintes du syndrome de Korsakoff ne sont généralement pas conscientes de leur état. Certains patients peuvent avoir une fonction cognitive gravement altérée et une démence grave.

Les troubles de la mémoire sont dus à une lésion d’une région du cerveau appelée thalamus antérieur. Dans l’encéphalopathie de Wernicke, les corps des mammifères sont endommagés. La découverte de très petits corps mamillaires chez un patient atteint de démence devrait amener à soupçonner que la démence a été causée par l’abus d’alcool et la malnutrition.

Le syndrome de Korsakoff est causé par une carence en thiamine. La thiamine est un cofacteur pour plusieurs enzymes qui sont importantes dans le métabolisme énergétique. En raison du rôle de la thiamine dans l’utilisation de l’énergie par le cerveau, il a été proposé que la carence en thiamine déclenche des lésions aux neurones.

Le manque de vitamine B1 est fréquent chez les personnes alcooliques. Elle est également fréquente chez les personnes dont l’organisme n’absorbe pas correctement les aliments (malabsorption), comme c’est parfois le cas avec les maladies chroniques ou après une chirurgie pour obésité.

Traitement du syndrome de Korsakoff

L’objectif du traitement est de contrôler les symptômes autant que possible et de prévenir la progression de la maladie. Certaines personnes peuvent devoir être hospitalisées au départ pour contrôler les symptômes. L’encéphalopathie de Wernicke est un syndrome aigu et nécessite un traitement urgent pour prévenir les séquelles neurologiques ou le décès ; par conséquent, dans les cas où le diagnostic n’est pas encore confirmé, le traitement est commencé immédiatement, en attendant que d’autres évaluations soient effectuées.

Le traitement consiste en une supplémentation en thiamine et en une nutrition et une hydratation adéquates. La thiamine est administrée par voie veineuse. Après le traitement initial, les doses quotidiennes de thiamine sont poursuivies. Une supplémentation en électrolytes, en particulier en magnésium et en potassium (qui ont souvent des valeurs inférieures à la normale chez les personnes alcooliques), peut être nécessaire en plus de la thiamine. Chez les patients souffrant de malnutrition chronique, toutes les vitamines B doivent également être administrées.  Les doses sont réduites lorsque le patient a une bonne alimentation et qu’il va mieux.

Comme la consommation chronique d’alcool est la cause la plus fréquente du syndrome de Wernicke-Korsakoff, il faut éviter l’alcool pour avoir les meilleures chances de guérison. L’orientation vers un programme de rétablissement de l’alcoolisme devrait faire partie du régime de traitement.

L’encéphalopathie de Wernicke peut être déclenchée par l’administration de glucose à des patients souffrant d’un déficit en thiamine. Pour éviter cette complication, il est devenu pratique courante dans les services d’urgence de donner de la thiamine avant, sans ou avec la perfusion de glucose, surtout chez les personnes à risque de carence en thiamine, comme les patients alcooliques. Par exemple, les patients admis à l’urgence en raison du sevrage alcoolique devraient recevoir de la thiamine à raison de 100 à 250 mg par jour. Comme de nombreux patients ont de la difficulté à contrôler leurs mouvements, il est important de les aider à marcher pendant la phase initiale du traitement. Les patients peuvent avoir besoin de physiothérapie pour s’améliorer, bien que les difficultés de marche puissent être permanentes, selon la gravité de la présentation initiale et la rapidité du traitement.

Les patients atteints du syndrome de Korsakoff se rétablissent rarement. De nombreux patients ont besoin d’au moins une forme de supervision et de soutien social, soit à la maison, soit dans un établissement de soins chroniques. Il y a quelques rapports d’amélioration de l’attention et de la mémoire avec l’utilisation de médicaments connus sous le nom d’inhibiteurs d’acétylcholinestérase, mais rien n’a encore été confirmé.

La prévention de l’encéphalopathie de Wernicke et du syndrome de Korsakoff peut être possible en administrant de la thiamine par voie orale aux personnes à risque.

Evolution de la maladie Korsakoff

La plupart des symptômes peuvent être inversés si la maladie est détectée et traitée précocement. Sans traitement, ces troubles peuvent être invalidants et potentiellement mortels. Les patients atteints du syndrome de Korsakoff se rétablissent rarement. De nombreux patients ont besoin d’au moins une forme de supervision et de soutien social, soit à la maison, soit dans un établissement de soins chroniques.

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